Primärprogressiv MS: Typer, symtom, orsaker och mer

Vad är MS?

Multipel skleros (MS) är en kronisk autoimmun sjukdom som påverkar ryggmärgen och hjärnan. Personer som diagnostiseras med MS har ofta mycket olika upplevelser. Detta gäller särskilt för dem som diagnostiserats med primär progressiv (PPMS), en av de mer sällsynta typerna av MS.

De fyra typerna av MS

Visste du? Kliniskt isolerat syndrom (CIS) är en nyligen definierad typ av MS. Personer som tidigare diagnostiserats med progressiv återfallande MS (PRMS) anses nu vara primära progressiva: aktiva eller ej aktiva.

De fyra typerna av MS är:

kliniskt isolerat syndrom (CIS)
relapsing-remitting MS (RRMS)
primär progressiv MS (PPMS)
sekundär progressiv MS (SPMS) < 999>

Typerna eller kurser har identifierats utifrån hur MS påverkar kroppen över tiden. Varje typ har sin egen syn på hur svår symptomen kan vara. De har också olika behandlingsrekommendationer.

Vad är PPMS?

Primär-progressiv multipel skleros (PPMS) är inte särskilt vanlig. Det påverkar bara cirka 10 procent av de som diagnostiserats med MS. Som namnet antyder, utvecklas tillståndet från det att de primära eller första symptomen observeras. Medan andra typer av MS har perioder med akuta återfall och remissioner, blir PPMS långsamt men stadigt värre med tiden.

PPMS leder också till en snabbare nedgång i neurologisk funktion än andra MS-typer. Men svårighetsgraden av handikappet och hur snabbt det utvecklas beror på varje enskilt fall. Vissa människor kan ha fortsatt handikapp som blir värre. Andra kan ha stabila perioder utan symptomflare-ups, eller till och med perioder med små förbättringar.

Tidiga symptom på PPMS

Medan andra typer av MS vanligtvis diagnostiseras när människor är på 20-talet, är PPMS vanligtvis diagnostiserad när människor är i 30-årsåldern och 40-talet. PPMS påverkar vanligtvis män och äldre kvinnor, till skillnad från RRMS, vilket påverkar mestadels yngre kvinnor.

Vanliga tidiga symptom på PPMS inkluderar svaghet i benen och problem med promenader. Dessa symptom blir vanligtvis värre under en period av två år.

PPMS påverkar människor annorlunda, men typiska symtom är:

svårt att gå

svaghet i benen
stelhet i benen
minnesproblem
problem med balans
smärta
svaghet och trötthet
problem med syn
blås eller tarmdysfunktion
depression
Orsaker till PPMS

Den exakta orsaken till PPMS eller MS i allmänhet är inte känd. Den vanligaste teorin är att MS börjar som en inflammatorisk process av det autoimmuna systemet som orsakar förlust av myelin. Myelin är det skyddande skyddet som omger nerver i centrala nervsystemet.

En annan teori är att MS är ett immunsvar utlöst av en virusinfektion. Senare uppträder nervdegenerering eller skada.

PPMS är en unik typ av MS. Det innebär mindre inflammation än återfallande former av MS. De viktigaste symptomen är orsakade av nervskador. Dessa symtom uppstår eftersom nerver inte kan skicka och ta emot meddelanden till varandra korrekt. De med PPMS har mer plack i ryggmärgen än i hjärnan, i motsats till de med andra typer av MS.

Medan läkare inte tror att PPMS kan ärftas, kan det ha en genetisk predisposition. Vissa tror att det kan utlösas av ett virus eller ett toxin i miljön.

PPMS-modifierare

Fyra modifierare används för att karakterisera PPMS över tiden:

Aktiv med progression: PPMS med försämringssymptom och återfall eller MR-aktivitet

Aktiv utan progression: PPMS som är stabil, med återfall eller MR aktivitet, men ingen ökad funktionsnedsättning
Ej aktiv utan progression: PPMS utan återfall eller MR-aktivitet och ingen ökad funktionsnedsättning
Ej aktiv med progression: PPMS utan återfall eller MR-aktivitet men försämrad funktionsnedsättning
PPMS-diagnos < 999> Det är viktigt att du arbetar med din läkare för att bestämma vilken av de fyra typerna av MS du kan ha. Detta beror på att varje typ har en annan utsiktsbild och olika behandlingskurser. Det finns inget specifikt test som kan ge en PPMS-diagnos.

Läkare har ofta svårare att diagnostisera PPMS jämfört med andra typer av MS och andra progressiva tillstånd. En neurologisk fråga måste ha utvecklats i ett eller två år för att få en PPMS-diagnos.

Andra sjukdomar som har symptom som liknar PPMS inkluderar:

ett ärftligt tillstånd som gör att benen är svag och stel

en vitamin B-12-brist som orsakar liknande symptom

Lyme disease
virusinfektioner, såsom HTLV-1
former av artrit, såsom ryggrad och skivor
tumör nära ryggmärgen
För att diagnostisera PPMS kan din läkare:
utvärdera dina symtom.

Granska din neurologiska historia.

Gör en fysisk undersökning som fokuserar på dina muskler och nerver.
Gör en MR-skanning av din hjärna och ryggrad.
Utför en ryggkran för att kontrollera om tecken på MS i ryggmärgen.
Utför evoked potentials (EP) test för att identifiera den specifika typen av MS. EP-test stimulerar sensoriska nervbanor för att bestämma den elektriska aktiviteten i hjärnan.
PPMS-behandling
Det finns för närvarande ingen PPMS-behandling som godkänts av U. S. Food and Drug Administration (FDA) som minskar nervdegenerering. Det finns dock många möjliga behandlingar som används för att hjälpa till med utvecklingen av symptom för PPMS. Dessa immunosuppressiva terapier innefattar:

azathioprin

cladribin

dalfampridin
cyklofosfamid
Vissa läkemedel används för att behandla specifika symptom på PPMS, såsom muskeltäthet, smärta, trötthet och blås- och tarmproblem.
Det finns en mängd olika sjukdomsmodifierande läkemedel (DMD) och steroider godkända av FDA för återfallande former av MS.Dessa mediciner är vanligtvis inte till hjälp vid behandling av PPMS. De riktar sig mot inflammation som uppträder i centrala nervsystemet och akuta återfall, vilket inte är typiskt för PPMS.

Personer med PPMS kan kunna lindra symtom med motion och stretching. Detta kan bevara rörlighet, kontrollera viktökning och öka energinivåerna. Att äta en hälsosam och näringsrik kost och hålla sig på ett vanligt sömnmönster är också till hjälp. Fysisk och arbetsterapi kan också lära strategier för ökad rörlighet och hantering av symtom, vilket leder till förbättrad livskvalitet.

Artikelresurser

Framkallade potentialer (EP). (n. d). Hämtad från // www. nationalmssociety. Org / Symptom-Diagnos / Diagnosering-Verktyg / Evoked-Potentials

Goodman, A. D. (2009). Pratar om primär progressiv multipel skleros (PPMS). Hämtad från // www. nationalmssociety. org / NationalMSSociety / media / MSNationalFiles / Broschyrer / Talking_About_Difficult_Topics_Primary-Progressiv-MS. pdf

Nelson, F. (2015). Primär progressiv multipelskleros: Förstå skillnaderna. Hämtad från // www. ryggrad. org / primär-progressiv multipelskleros /
Olek, M.J. (2015, mars). Diagnos av multipel skleros hos vuxna. Hämtad från // www. aktuell. com / innehåll / diagnos av multipel skleros hos vuxna
Primär progressiv multipel skleros. (2014, 28 oktober). Hämtad från // min. clevelandclinic. org / services / neurological_institute / mellen-center-multiple sclerosis / diseases-conditions / hic-primary-progressive multipel sclerosis
Primär progressiv MS (PPMS). (n. d.). Hämtad från // www. nationalmssociety. org / Vad-är-MS / Typer av MS / Primär-progressiv-MS
Behandling av progressiv multipel skleros hos vuxna. (2016). Hämtad från // www. aktuell. com / innehåll / behandling-of-progressiv multipel skleros-in-vuxna? source = see_link
Var den här artikeln till hjälp? Ja Nej
Hur bra var det?

Hur kan vi förbättra det?

✖ Var god välj något av följande:

Denna artikel har ändrat mitt liv!

Denna artikel var informativ.

Den här artikeln innehåller felaktig information.
Denna artikel har inte den information jag letar efter.
Jag har en medicinsk fråga.
Ändra
Vi delar inte din e-postadress. Integritetspolicy. All information du lämnar till oss via denna webbplats kan placeras av oss på servrar i länder utanför EU. Om du inte godkänner en sådan placering, lämna inte informationen.

Vi kan inte erbjuda personlig hälsovård, men vi har samarbetat med betrodda telehealth-leverantören Amwell, som kan ansluta dig till en läkare. Prova Amwell telehealth för $ 1 genom att använda koden HEALTHLINE.

Använd kod HEALTHLINESTart mitt samråd för $ 1 Om du står inför en medicinsk nödsituation, ring din lokala akutstjänst omedelbart eller besök närmaste akutmottagning eller akutmottagning.

Vi beklagar att ett fel inträffade.