Lungalveolärproteinos: Symptom och behandling

Vad är lungalveolär proteinos?

Höjdpunkter

PAP är ett sällsynt lungtillstånd.
PAP orsakar mild till svår andningsproblem.
Alla personer som utvecklar PAP har ökad risk för lunginflammation.

Lungalveolär proteinos (PAP) är ett sällsynt lungtillstånd. Det uppstår när ytaktivt ämne byggs upp i dina lungor och klämmer på dina luftvägar eller alveoler. Surfaktant är en naturlig substans som sänker ytspänningen i dina lungor och låter dig andas. De tre huvudtyperna av PAP är medfödda, förvärvade och sekundära.

PAP orsakar lindriga till svåra andningssvårigheter, allt från andfåddhet med stor ansträngning för andnöd i vila. Det kan vara dödligt om du inte får behandling för ett allvarligt fall av det.

AnnonsAdvertisement

Symptom

Vilka är symtomen på lungalveolär proteinos?

Det är möjligt att ha PAP utan några symtom. Symptomen på PAP inkluderar:

Andningssvårigheter, vilket är det vanligaste symptomet
hosta, ibland med slem eller blod
en blåfärgad ansiktsfärg
allmän utmattning
en lågkvalitativ feber
viktminskning

Symptomen på PAP kan utvecklas till svår lungsjukdom och andningssvikt om du inte får behandling för dem.

Orsaker

Vad orsakar lungalveolär proteinos?

Surfaktant täcker dina lungor. PAP utvecklas när detta ämne når en onormal nivå och blockerar lungens luftvägar. Detta försämrar överföringen av syre från dina lungor till ditt blod. Det resulterar ofta i arbetad andning. Den exakta orsaken till PAP är okänd.

AnnonsAdvertisement

Riskfaktorer

Vilka är riskfaktorerna för lungalveolär proteinos?

Enligt PAP-fonden påverkar detta tillstånd ungefär 3 7 personer per miljon. Detta gör det till en sällsynt sjukdom. Majoriteten av fallen visas senare i livet. Människor mellan 30 och 50 år är mer benägna att utveckla tillståndet, och män har större risk än kvinnor.

Fall av PAP kan vara kopplade till:

ett immunsvar som blockerar nedbrytningen av ytaktivt ämne
lunginfektion eller lunginflammation
vissa cancerformer
exponering för giftiga partiklar i miljö eller arbetsplats, t.ex. kiseldioxid eller aluminium damm

Diagnos

Hur diagnostiseras lungalveolär proteinos?

Om din läkare misstänker att du har PAP, kan de utföra följande test:

en röntgenstråle för att leta efter vita fläckar i dina lungor
en CT-skanning av bröstet för att leta efter vita fläckar i din lungor
blodprov för att kontrollera antikroppar som är relaterade till PAP
lungfunktionstest för att kontrollera lungornas luftkapacitet
en bronkoskopi med saltlösning för att få ett vätskeprov från dina lungor
en lunga biopsi för att undersöka ett vävnadsprov från dina lungor

AnnonsAdvertisement

Behandlingar

Hur behandlas lungalveolär proteinos?

I vissa fall är symptomen på PAP så mild att ingen behandling är nödvändig. Villkoret löser sig ibland utan behandling. Om du har vissa lindriga symtom kan extra syrgasbehandling vara tillräcklig för att behandla tillståndet.

Om du har svåra symptom kan din läkare tvätta det ytaktiva medlet från dina lungor med en saltlösning. Beroende på vilket område som berörs kan de bara tvätta en del av lungan. Om hela din lunga behöver rengöras, kommer de att använda ett förfarande som kallas "hel lungsköljning". "I detta förfarande fyller de en av dina lungor med saltlösning och dränerar det, samtidigt som du håller din andra lungventilerade.

En tvätt kan räcka för att rensa dina symptom, men du kommer troligen att behöva flera behandlingar. Din läkare kan också ordinera en blodstimulerande medicinering, vilket är en nyare behandling som har förbättrade symtom för vissa människor. Som en sista utväg kan de rekommendera en lungtransplantation.

Annonsering

Utsikter

Bor med lungalveolär proteinos

Det är viktigt att få behandling för PAP om ditt tillstånd är svårt. PAP är dödlig inom fem år av diagnosen för cirka 20 procent av personer med tillståndet. Dödsorsaken är vanligen andningssvikt eller brist på syre i blodet.

För andra personer är PAP hanterbar med behandling. Du kan leva ett relativt normalt liv efter att din läkare diagnostiserat dig med PAP och behandlar det. Men du kanske har fortfarande lite andfådd i flera år efteråt. Du kan få permanent ärr i dina lungor och minskad lungkapacitet, men detta är ovanligt. Alla personer som utvecklar PAP har ökad risk för lunginflammation, vilket är en infektion i lungan.