Porfyri Cutanea Tarda: Bilder, behandling och mer

Översikt

Porphyria cutanea tarda (PCT) är en typ av porfyri eller blodproblem som påverkar huden. PCT är en av de vanligaste typerna av porfyri. Det hänvisas ibland till vardags som vampyrsjukdom. Det beror på att människor med detta tillstånd ofta upplever symtom efter exponering för solljus.

AdvertisementAdvertisement

Symtom

Symptom

De flesta symptom på porfyri cutanea tarda förekommer på huden. Vanliga symptom är:

blåsor på huden som utsätts för solen, inklusive händer, ansikte och armar
ljuskänslighet, vilket innebär att huden är känslig för solen
tunn eller ömtålig hud
ökat hår tillväxt, vanligtvis i ansiktet
hudkorsning och ärrbildning
rodnad, svullnad eller klåda i huden
sår som utvecklas efter mindre skador på huden
hyperpigmentering, vilket innebär att hudfläckar blir mörkare
urin som är mörkare än normal eller rödbrun
leverskada

Efter att blåsorna bildats på huden, kan huden skrälla. Det är också vanligt att ärrbildning uppträder när blåsorna läker.

Hyperpigmenteringsplåster visas vanligen på ansikte, händer och nacke.

Bilder

Bilder av porfyri cutanea tarda

Foto: DermNet Nya Zeeland
Photo: DermNet New Zealand
"data-title =" Porphyria cutanea tarda ">
Foto: DermNet Nya Zeeland
"data-title =" Porphyria cutanea tarda ">
Foto: DermNet Nya Zeeland
" data-title = "Porphyria cutanea tarda">

Annonser

Orsaker

Porphyria cutanea Tarda kan orsakas av olika saker. Orsakerna är vanligen kategoriserade som antingen genetiska eller förvärvade.

De vanligaste genetiska orsakerna är:

Porfyri cutanea tarda familjehistoria

arvet defekt hos levernzymet uroporfyrinogendekarboxylas
familjesjukdom i leversjukdom eller levercancer
mer leverjärn än normalt < 999> De vanligaste förvärvade orsakerna är:
alkoholkonsumtion

med östrogenbehandling

med orala preventivmedel
exponering för vissa miljöfaktorer eller kemikalier, t.ex. Agent Orange
tar för mycket järn <999 > rökning
med hepatit C
som har HIV
I vissa fall är det inte möjligt att bestämma orsaken till cutnea tardas porfyri.
Riskfaktorer
Riskfaktorer

Du har en högre risk för porfyri cutanea tarda om du röker eller använder alkohol. Du är också mer benägna att få detta tillstånd om du har hepatit C eller HIV.

Att vara utsatt för vissa kemikalier, som Agent Orange, kan också öka risken. Du kan ha blivit utsatt för denna kemiska om du är en veteran som tjänstgjorde i ett område som hade Agent Orange.

AnnonsAdvertisement

Incidens

Porphyria cutanea tarda kan påverka både män och kvinnor. Det förekommer vanligtvis efter 30 års ålder, så det är inte vanligt bland barn eller tonåringar.

Porphyria cutanea tarda påverkar människor runt om i världen och är inte begränsade till en viss region eller ett land. Det uppskattas att 1 av 10 000 till 25 000 personer har detta tillstånd.

Annons

Diagnos

Din läkare kan göra en fysisk tentamen, kontrollera symptom och registrera din medicinska historia. Dessutom kan de använda följande tester för att diagnostisera porfyri cutanea tarda:

blodprov

urinprov

avföringstester

hudbiopsi
Läkaren kommer att kontrollera dina nivåer av porfyrin och leverenzymer. Genetisk testning kan rekommenderas för personer med en familjehistoria av detta tillstånd.
ReklamAdvertion
Behandling

Behandling

Behandlingen av porfyri cutanea tarda fokuserar på att hantera och stoppa symtomen. Livsstilsförändringar, som att begränsa alkoholkonsumtion och inte röka, kan också hjälpa till.

Vanliga behandlingsalternativ inkluderar:

flebotomi, som är borttagning av blod för att minska järn

klorokin (Aralen)

hydroxiklorokin (Plaquenil)

smärtstillande läkemedel
järnkromatorer
behandling de sjukdomar som orsakar porfyri cutanea tarda, såsom HCV eller HIV
Phlebotomy är en av de vanligaste behandlingarna för porfyri cutanea tarda. Antimalarialtabletter används också ofta.
Vanliga livsstilsförändringar vid behandling av porfyri cutanea tarda inkluderar:
Undvik alkohol

Rökning inte

Undvik solstråle

Använd solskyddsmedel
Undvik skador på huden
Ta inte östrogener
Du kan behöva bära solskyddsmedel, långa ärmar och en hatt för att undvika solen.
Porphyria cutanea tarda kan öka risken för levercancer eller cirros, vilket är ärrbildning i levern. Därför är det viktigt att du inte dricker alkohol om du har detta tillstånd.
Utsikter

Utsikter

Porphyria cutanea tarda påverkar vanligtvis vuxna som är äldre än 30. Det är en blodsjukdom som mest påverkar huden. Din hud kan vara känsligare för solen, så du kan behöva vidta extra försiktighetsåtgärder för att undvika sol. Blåsor är vanliga från detta tillstånd.

Din läkare kan rekommendera olika behandlingar för porfyri cutanea tarda. Flebotomi och antimalariella tabletter är de vanligaste behandlingsalternativen.