Hemofili A Behandlingsalternativ

Ta reda på att du eller ditt barn har hemofili A kan vara svårt, minst sagt. Att förstå vilka typer av behandlingar som finns tillgängliga för denna blödningsstörning är dock ett sätt att känna sig bättre om vad som händer. Fortsätt läsa för att få reda på mer.

Ersättningsbehandlingar

Det finns ingen botemedel mot hemofili A, och de med sjukdomen kräver livslång behandling. De kommer sannolikt att behandlas på ett specialiserat hemofili behandlingscenter (HTC). Behandling innebär oftast att den missade koagulationsfaktorn (faktor VIII) ersätts via infusioner. Detta kallas ofta ersättningsbehandling.

advertisementAdvertisement

Faktor VIII-ersättning kan erhållas från bloddonationer, men är nu vanligtvis skapad artificiellt i ett labb. Detta kallas rekombinant faktor VIII. Det finns flera rekombinanta faktor VIII-ersättningar tillgängliga för behandling av hemofili A. Exempel innefattar:

• Advate
• Adynovate
• Afstyla
• Eloctate
• Helixate FS
• Kogenate FS
• Kovaltry
• Novoeight
• Nuwiq
• Recombinate
• Xyntha

Alphanate

• Hemofil M
• Koate-DVI
• Monoklate-P
• Biverkningar av faktor VIII ersättningsterapi kan innefatta:

Annonsering

klåda

• yrsel
• andfåddhet
• huvudvärk
• illamående
• stickande eller brännande på injektionsstället

På begäran mot profylaktisk behandling

Hur ofta du får en ersättningsbehandling för hemofili A beror på svårighetsgraden av din sjukdom. Om du har en mild form av hemofili A, behöver du bara behandlas med ersättningsbehandlingar strax efter en blödande episod. Detta kallas episodisk eller on-demand behandling.

Om du däremot har svår hemofili A, kan du behöva få periodiska infusioner av faktor VIII för att förhindra blödningsepisoder och komplikationer. Detta kallas profylaktisk terapi. Du kan utbildas för att injicera läkemedlet direkt hemma genom en implanterbar port. En port är en anordning som är kirurgiskt placerad under huden och kopplas rakt till ett blodkärl. Detta är gjort så att du inte behöver hitta en ven för varje injektion.

AnnonsAdvertisement

Hormonbehandling

Vissa personer med mild hemofili A kan behandlas med ett syntetiskt hormon som kallas desmopressin (DDAVP). Desmopressin fungerar genom att höja nivåerna av faktor VIII i blodet. Det kan ges intravenöst (i venen) eller genom en näspray.

Potentiella biverkningar av desmopressin inkluderar följande:

huvudvärk

• illamående
• magsmärta
• Andra läkemedel och behandlingar

Din läkare kan rekommendera andra behandlingar för att kontrollera hemofili A.

Antifibrinolytika

Antifibrinolytika är läkemedel som hjälper till att förhindra nedbrytning av blodproppar som bildas under en blödningsepisod. De används ofta för att behandla mildare former av hemofili A. Exempel är aminokapronsyra (Amicar) och tranexaminsyra (Lysteda).

Fibrin tätningsmedel

Fibrin tätningsmedel appliceras direkt på sår för att hjälpa till med koagulering och läkning. De är särskilt värdefulla när de genomgår tandvård.

AnnonsAdvertisement

Fysioterapi

Din läkare kan rekommendera fysisk terapi för att hjälpa till med symptomen på ledskador.

Vaccinationer

Ersättningsbehandling som kommer från humant blod screenas rutinmässigt för virus som hepatit och HIV. Det finns emellertid fortfarande en mycket liten risk att drabbas av en sjukdom från någon blodprodukt. Om du har hemofili är det viktigt att du är uppdaterad om tillgängliga vaccinationer, inklusive vacciner för hepatit A och B.

Bypassmedel

Omkring 30 procent av patienterna som behandlas för svår hemofili A utvecklar hämmare (även kallade antikroppar) mot de ersättande koagulationsfaktorerna. Detta innebär att deras kropp misstänker de koagulationsfaktorer som utländska invaders och försöker attackera dem. För dessa personer kan det vara mycket svårt att kontrollera en blödande episod. Narkotika som kallas bypassing-medel kan användas för att arbeta runt hämmarna.

Annonsering

Ombudsmedel inkluderar:

rFVIIa (NovoSeven)

• anti-inhibitor koagulantkomplex (FEIBA)
• Undersökningsbehandlingar

En typ av behandling som kallas genterapi undersöks för närvarande för hemofili. Vid genterapi ersätts den defekta gen som är ansvarig för att orsaka hemofili med en normal gen. I teorin skulle detta tillvägagångssätt bota hemofili, men hittills har de terapier som utvecklats endast tillhandahållit kortsiktig lättnad hos människor.

AnnonsAdvertisement

Förebyggande vård

Behandling av hemofili går längre än att ta mediciner. Du kan vidta åtgärder för att förhindra en blödande episod och vara hälsosam. Dessa inkluderar:

utövar regelbundet för att hjälpa till med att bygga upp muskler och skydda leder - att simma eller gå som ett bra alternativ

• undvika kontaktaktiviteter som fotboll, rugby, hockey eller brottning
• undvika vissa droger inklusive de som kan förvärra blödning, som aspirin (Bufferin) och ibuprofen (Advil), och som förhindrar koagulering, inklusive heparin, warfarin (Coumadin) och klopidogrel (Plavix)
• öva bra tandhygien för att undvika behovet av tandvård och tandutdragningar
• bär pads, hjälmar och säkerhetsbälten när de deltar i aktiviteter med risk för att falla
• Beslutar vilken behandling som är rätt för dig

Hemofili är inte en enkel sjukdom. Om du har hemofili A, ska du vara i kontakt med en lokal HTC för att få bästa sjukvården. Läkare och sjuksköterskor hos en HTC vet mest om din sjukdom. Ditt specialiserade team av hematologer, laboratoriepersonal, sjuksköterskor, tandhygienister, fysioterapeuter, socialarbetare och andra yrkesverksamma kan hjälpa dig att bestämma vilken behandlingskurs som är bäst för dig.