Fenokromocytom: Riskfaktorer, orsaker och symtom

Vad är feokromocytom?

Höjdpunkter

1. Pheochromocytom (PCC) är en sällsynt tumör som bildar sig i cellerna mitt i binjurarna. PPC är vanligtvis icke-cancerösa (godartade).
2. PCC: er orsakar det drabbade binjuret att släppa hormoner som orsakar högt blodtryck. Om den lämnas obehandlad kan en PCC skada kroppen, särskilt kardiovaskulärsystemet.
3. Kirurgisk avlägsnande av PCC är vanligtvis effektiv vid återföring av blodtryck till normal nivå.

Din kropp har två binjurar, en som ligger ovanför var och en av dina njurar. Adrenalerna producerar hormoner som ger organen och vävnaderna i din kropp instruktioner om hur de ska fungera. Dessa hormoner reglerar vitala kroppsfunktioner som:

• blodtryck
• stressrespons
• blodsocker
• immunsvar
• metabolism
• hjärtfrekvens

fenokromocytom (PCC) är en sällsynt tumör som kan bildas i celler i mitten av binjurarna. Vid PCC kan en tumör leda till att binjurarna gör för mycket av hormonerna norepinefrin (noradrenalin) och epinefrin (adrenalin). Tillsammans kontrollerar dessa hormoner hjärtfrekvens, metabolism, blodtryck och kroppens stressrespons.

Ökade nivåer av dessa hormoner kan sätta kroppen i ett stress-responstillstånd, vilket orsakar blodtryck att öka.

Tumörer som bildas på utsidan av binjurarna kallas paragangliom. Både PCC och paragangliom kan också påverka binjurarnas produktion av binjurar som kallas katekolaminer.

AnnonsAdvertisement

Orsaker och riskfaktorer

Vad är orsakerna till och riskfaktorerna för PCC?

Man tror att utvecklingen av en PCC är kopplad till reducerad syreförsörjning (hypoxi). Villkor som kan orsaka hypoxi inkluderar svår hypertoni, högt blodtryck och medfödd hjärtsjukdom.

En PCC kan utvecklas vid vilken ålder som helst, men är vanligast i början till mitten av vuxenlivet, och man tror att tillståndet ofta är genetiskt ärvt.

Människor som ärver PCC från sina föräldrar kan också utveckla associerade genetiska förhållanden. Dessa tillstånd innefattar:

• Von Hippel-Lindau sjukdom, ett tillstånd där cystor och tumörer växer i centrala nervsystemet, njurar, binjurar eller andra delar av kroppen
• Neurofibromatosis typ 1, utveckling av tumörer på hud och optiska nerver
• Multipel endokrin neoplasi typ 2 (MEN2), en form av sköldkörtelcancer som utvecklas i samband med PCC

Symptom

Vad är symtomen på PCC?

En plötslig stor ökning av binjurshormoner kallas en adrenergisk kris (AC). AC orsakar svårt högt blodtryck (hypertoni) och snabb hjärtfrekvens (takykardi).

Vanliga symptom på PCC är:

• episodisk och plötslig uppkomst av svår huvudvärk
• svettning
• buksmärta
• högt blodtryck som kan vara resistent mot konventionella mediciner
• snabb hjärtfrekvens
• irritation och ångest

Vanliga orsaker till AC är:

• läkemedel, såsom kortikosteroider, kemoterapeutiska medel etc.
• kirurgisk anestesi
• känslomässig stress

Diagnos

Diagnos av PCC

Diagnos av PCC har förbättrats med modern teknik. Men PCC är fortfarande svår att diagnostisera. Det finns flera olika tester som din läkare kan använda för att diagnostisera PSS. Dessa inkluderar:

MR-bildning

• laboratorieprov för att bedöma hormonnivåer
• blodplasstest för katekolamin- och metanfrinnivåer
• urinmetanephrinprov för katekolamin- och metanfrinnivåer
• Behandling
• Behandling av PCC

Kirurgisk avlägsnande av tumören är vanligtvis den huvudsakliga behandlingsmetoden. Men på grund av binjurarnas betydelse kan denna operation vara mycket svår.

Om en PCC visar sig vara cancerös, kan cancerbehandlingar som kemoterapi och strålterapi krävas efter operation.

Efter operationen kan du få kortsiktiga problem med adrenal hormonreglering. Din läkare kan ordinera steroider för att ersätta dina naturliga hormoner tills binjurarna startar om normal funktion.

AnnonsAdvertisement

Komplikationer

Komplikationer av PCC

Utan behandling är de med PCC högre risk för följande tillstånd:

högt blodtryckskris

oregelbunden hjärtslag

• hjärtinfarkt
• multipla organ i kroppen börjar misslyckas
• Men som med vilken operation som helst, kan behandling av PCC-kirurgi innebära komplikationer. Operationen påverkar kraftfulla hormoner i kroppen. Under en operation kan vissa av de villkor som kan uppstå omfatta:
• högt blodtryckskris

lågt blodtryckskris

• oregelbunden hjärtslag
• I sällsynta fall kan PCC vara cancerös. I dessa fall följs kirurgi med strålbehandling eller kemoterapi.
• Annons

Outlook

Vad är långsiktiga Outlook?

Utsikterna för en person med PCC beror på om tumören är cancerös. Människor som hade en PCC som inte var cancerös hade en femårig överlevnad på 96 procent. Överlevnadsfrekvensen var 44 procent för personer som hade cancercancer.

Tidig diagnos är inte alltid tillräcklig för att säkerställa en lyckad behandling. På grund av besvärets svårighet, leta efter en kirurg som är högkvalificerad och kan hantera möjliga komplikationer.