Plocka hjärnans sjukdom: orsaker, symptom och diagnos

Vad är Pick's sjukdom?

Höjdpunkter

1. Pick's sjukdom är ett sällsynt tillstånd som orsakar irreversibel demens.
2. Det kan orsaka känslomässiga, beteendemässiga och neurologiska symtom som förvärras över tiden.
3. Det finns ingen känd botemedel mot denna sjukdom.

Pick's sjukdom är ett sällsynt tillstånd som orsakar progressiv och irreversibel demens. Denna sjukdom är en av många typer av demens som kallas frontotemporal demens (FTD). Frontotemporal demens är resultatet av ett hjärntillstånd som kallas frontotemporal lobar degeneration (FTLD). Om du har demens, fungerar din hjärna inte normalt. Som ett resultat kan du ha problem med språk, beteende, tänkande, dom och minne. Liksom patienter med andra typer av demens kan du uppleva drastiska personlighetsförändringar.

Många andra tillstånd kan orsaka demens, inklusive Alzheimers sjukdom. Medan Alzheimers sjukdom kan påverka många olika delar av din hjärna, påverkar Pick-sjukdomen endast vissa områden. Pick's disease är en typ av FTD eftersom den påverkar dina hjärnans främre och temporala lobes. Hjärnans främre lobe kontrollerar viktiga aspekter av vardagen. Dessa inkluderar planering, dom, emotionell kontroll, beteende, hämning, verkställande funktion och multitasking. Din temporal lobe påverkar främst språk, emotionellt svar och beteende.

advertisementAdvertisement

Symptom

Vad är symtomen på Pick's disease?

Om du har Pick's sjukdom blir dina symtom progressivt värre över tiden. Många av symtomen kan göra social interaktion svår. Exempelvis kan beteendemässiga förändringar göra det svårt att bedriva dig på ett socialt acceptabelt sätt. Behavior och personlighetsförändringar är de viktigaste tidiga symptomen i Pick's sjukdom.

abrupta humörförändringar

• tvångsmässigt eller olämpligt beteende
• depressionliknande symtom som ointressen i dagliga aktiviteter
• utmaning från social interaktion
• svårigheter att hålla jobb
• dåliga sociala färdigheter
• dålig personlig hygien
• upprepande beteende
• Du kan också uppleva språk- och neurologiska förändringar, till exempel:

minskat skrivande eller läsning kompetens

• eko, eller upprepa vad som har sagts till dig
• oförmåga att tala, svårighet att tala eller svårt att förstå tal
• krympande ordförråd
• accelererad minnesförlust
• fysisk svaghet
• Personlighetsändringar i Picks sjukdom kan hjälpa din läkare att skilja det från Alzheimers sjukdom. Picks sjukdom kan också förekomma vid en tidigare ålder än Alzheimers. Fall har rapporterats hos människor som är yngre än 20 år.Mer vanligt börjar symtom hos personer mellan 40 och 60 år. Omkring 60 procent av personer med frontotemporal demens är mellan 45 och 64 år.

Annons

Orsak

Vad orsakar Pick's disease?

Picks sjukdom, tillsammans med andra FTD, orsakas av onormala mängder eller typer av nervcellsproteiner, kallad tau. Dessa proteiner finns i alla dina nervceller. Om du har Pick's sjukdom, ackumuleras de ofta i sfäriska klumpar, kända som Pick-kroppar eller Pick-celler. När de ackumuleras i nervcellerna i din hjärnans främre och temporala lob, får de cellerna att dö. Detta får din hjärnväv att krympa, vilket leder till symptom på demens.

Forskare vet ännu inte vad som orsakar dessa abnorma proteiner. Men genetiker har funnit onormala gener kopplade till Picks sjukdom och andra FTD. De har också dokumenterat förekomst av sjukdomen i närstående familjemedlemmar.

AnnonsAdvertisement

Diagnos

Hur diagnostiseras Picks sjukdom?

Det finns inget enda diagnostiskt test som din läkare kan använda för att lära dig om du har Pick's sjukdom. De kommer att använda din medicinska historia, speciella bildtestningstest och andra verktyg för att utveckla en diagnos.

Till exempel kan din läkare:

ta en fullständig medicinsk historia

• be dig att slutföra tal- och skrivprov
• genomföra intervjuer med dina familjemedlemmar för att lära dig om ditt beteende
• genomföra en fysisk undersökning och detaljerad neurologisk undersökning
• använd MR, CT eller PET-skanningar för att undersöka din hjärnvävnad.
• Bildtest kan hjälpa din läkare att se formen på din hjärna och förändringar som kan uppstå. Dessa tester kan också hjälpa din läkare att utesluta andra tillstånd som kan orsaka symptom på demens, såsom hjärntumörer eller stroke.

Din läkare kan beställa blodprov för att utesluta andra möjliga orsaker till demens. Till exempel är sköldkörtelhormonbrist (hypotyreoidism), vitamin B-12-brist och syfilis vanliga orsaker till demens hos äldre vuxna.

Annonsering

Behandling

Hur behandlas Pick's sjukdom?

Det finns inga kända behandlingar som effektivt saktar utvecklingen av Pick-sjukdomen. Din läkare kan ordinera behandlingar för att underlätta några av dina symtom. Till exempel kan de ordinera antidepressiva och antipsykotiska mediciner för att hjälpa till att behandla känslomässiga och beteendeförändringar.

Din läkare kan också testa och behandla andra problem som kan förvärra dina symtom. Exempelvis kan de kontrollera och behandla dig för:

depression och andra humörsjukdomar

• anemi, som kan orsaka trötthet, huvudvärk, humör och svårigheter att koncentrera
• näringsförmåga
• sköldkörteln störningar
• minskat syre nivåer
• Njur- eller leversvikt
• hjärtsvikt
• AnnonseringAdvertion

Outlook

Bor med Pick's disease

Utsikterna för personer med Pick's sjukdom är dåliga. Enligt University of California utvecklas symtom vanligtvis under 8-10 år. Efter det att symtomen började börja, kan det ta några år att få diagnosen.Som ett resultat är den genomsnittliga tidsperioden mellan diagnos och död ungefär fem år.

I avancerade skeden av sjukdomen behöver du 24-timmarsvård. Du kan utveckla problem med att fylla i grundläggande uppgifter, till exempel att flytta, kontrollera blåsan och till och med svälja. Döden uppträder vanligtvis av komplikationer av Picks sjukdom och de beteendeförändringar det orsakar. Vanliga dödsorsaker inkluderar till exempel lung-, urinvägsinfektioner och hudinfektioner.

Fråga din läkare om mer information om ditt specifika tillstånd och långsiktiga utsikter.