Porfyriner Urintest: Typer och procedurer

Testning av porfyriner för att diagnostisera porfyri

Porfyriner är naturliga kemikalier som finns i kroppen. De är en viktig del av många av kroppens funktioner.

Vanligtvis gör din kropp en liten mängd porfyriner när det producerar heme. Heme är en viktig del av hemoglobin, proteinet i röda blodkroppar som bär syre. Heme-produktion innebär en flertalsprocess, och ett annat enzym kontrollerar varje steg. Om en av dessa enzymer är defekt kan detta leda till att porfyriner byggs upp i kroppen och potentiellt når toxiska nivåer. Detta orsakar den kliniska sjukdomen porfyri.

Porfyri är sällsynt. De flesta typer av porfyri överförs till en person genom sina gener. Om din läkare misstänker att du har en typ av porfyri, vill de göra några test för att fastställa nivån av porfyriner i din kropp. Ett sätt att testa detta är genom urinprovning.

En typ av porfyrin urinprovning är med ett slumpmässigt, enkelt urinprov, eller de kan be dig att slutföra ett urintest över en 24-timmarsperiod. Produktionen och elimineringen av porfyriner kan variera under dagen och mellan attacker, så ett slumpmässigt prov kan sakna förhöjda porfyrinnivåer. Ett 24-timmars urintest är smärtfritt och kräver bara en enkel urinsamling i tre steg.

advertisementAdvertisement

Typer

Typer av porfyri som diagnostiserats med ett porfyrins urintest

Porphyrias kan grupperas i två huvudtyper, neurologiska porfyri och kutan porphyrias.

Neurologiska porfyri påverkar ditt nervsystem. De är också kända som akuta porfyri eftersom de plötsligt uppträder och orsakar svåra symptom under en kort tid.

Kutana porfyri leder till känslighet mot solen, vilket leder till hudproblem som blåsor eller klåda.

Läkare kan använda porfyrin urinprovning som en del av deras diagnos av följande typer av neurologiska porfyri:

• akut intermittent porfyri
• variegateporfyri
• arvelig coproporphyria
• ALA dehydratasbristporfyri

De kan Använd det också om de misstänker att du har porfyri cutanea tarda, en typ av kutan porfyri.

Annonsering

Förberedelse

Hur man förbereder sig på ett porfyrins urintest

Föräldrar till spädbarn som tar ett urintest kan önska att ha extra insamlingspåsar om en aktiv bebis försvinner påsen.

Om du är en vuxen som tar testet kan din läkare instruera dig att sluta ta droger som kan störa precisionen av porfyrins urintest. Var noga med att följa din läkares vägledning och instruktioner när du slutar mediciner.

Följande läkemedel kan störa en noggrann mätning av porfyriner i din urin:

• alkohol
• aminosalicylsyra, aspirin (Bayer Advanced Aspirin, Bufferin)
• barbiturater
• p-piller
• chloral hydrat
• klorpropamid
• griseofulvin (Gris-PEG)
• morfin
• fenazopyridin (Pyridium, Uristat)
• prokain
• sulfonamider

Process för vuxna 24- timmeurintestförfarande för vuxna

Så här fungerar insamlingsproceduren för ett 24-timmars urintest:

På dag 1 urinerar du på toaletten vid stigning på morgonen.Spola det här första provet bort.

1. För resten av dagen samlar du in hela din urin i en speciell behållare och förvarar den på en sval plats.
2. På dag två urinerar du i specialbehållaren vid stigning på morgonen.
3. Därefter returnerar du behållaren till labbet så snart som möjligt.
4. Annonsering

Behandling för spädbarn

24-timmars urinprovning för barn

Om du är förälder till en baby som tar urintestet, måste du följa den här proceduren:

På dag en, tvätta området runt din barns urinrör och fäst sedan en samlingspåse till det området. För en pojke placerar du påsen över hans penis. För en tjej, placera påsen över hennes labia. Du kan sedan sätta din baby blöja på över påsen.

1. Samla prover enligt samma schema som vuxna under resten av 24-timmarsperioden.
2. Kontrollera hela väskan hela dagen. Byt väskan varje gång din baby urinerar.
3. Häll provet i samlingsbehållaren varje gång din baby urinerar. Förvara denna behållare på en sval plats.
4. På dag två samlar du det sista provet när ditt barn först vaknar.
5. Återvänd behållaren till labbet så snart som möjligt.
6. AnnonsAdvertisement

Resultat

Vad resultatet betyder

Det normala intervallet för ett 24-timmars porfyrins urintest är cirka 50 till 300 milligram, även om resultaten varierar mellan olika laboratorier.

Onormala testresultat kan indikera levercancer, hepatit, blyförgiftning eller en av de olika formerna av porfyri. Din läkare kommer att kunna tolka resultaten för en diagnos och rekommendera den bästa behandlingen.