Syringomyelia: Orsaker, symtom och diagnos

Vad är syringomyelia?

Syringomyelia är en sällsynt sjukdom där en cyste bildas i ryggmärgen. Eftersom denna vätskefyllda cyst eller syrinx expanderar och förlänger med tiden komprimerar den och skadar en del av ryggmärgen från dess centrum utåt.

Skador på ryggmärgen orsakad av en syrinx kan leda till symtom som progressiv smärta, stelhet och svaghet i:

axlar

• armar
• ben
• Personer med oordning kan förlora förmågan att känna sig kall och smärta normalt. Vissa personer med denna sjukdom har inga symptom och behöver inte behandlas. För andra kommer syringomyelia att orsaka symtom och komplikationer som förvärras när syrinx expanderar.
• Behandling syftar till att lindra trycket på ryggmärgen. Den behandling som din läkare föreslår för dig kommer bero på orsaken till din syringomyelia. Uppföljningsvård efter operationen är viktig eftersom syringomyelia kan återupptas.

advertisementAdvertisement

Orsaker

Vad orsakar syringomyelia?

De flesta fall av syringomyelia orsakas av en missbildning av hjärnan som kallas Chiari typ 1-missbildning (CM1). CM1 inträffar där hjärnan sammanfogar ryggmärgen. I denna missbildning ligger hjärnstammen lägre än normalt. Ligger på baksidan av hjärnstammen är hjärnbenet. Ofta med CM1 sticker baserna av lobberna i cerebellumet eller de cerebellära tonsillerna ut från skallen och in i ryggradskanalen.

trauma

meningit

blödning

• en tumör
• araknoidit
• Arachnoidit är en progressiv inflammatorisk störning som påverkar arachnoid, membranet som omger hjärnan och ryggmärgen. En primär arachnoidcyst är närvarande vid födseln, men det kan ta flera år att symptom uppträder.
• Annons
• Symptom

Vilka är symtom på syringomyelia?

Symptomen på denna sjukdom orsakas av det tryck som syrinx sätter på ryggmärgen och den skada som följer. De kan innefatta:

en progressiv svaghet och smärta i rygg, axlar, armar eller ben

en oförmåga att känna sig varm eller kall

förlust av smärta sensation

• svårighet att gå
• tarm och blåsfunktionsproblem
• ansiktsvärk och domningar
• korsning i ryggraden eller skoliosen
• Du bör besöka din läkare om du har några av dessa symtom. Om du har haft en ryggradssjukdom, är det viktigt att titta på dessa symtom. Det kan ta månader eller till och med år efter din skada för syringomyelia att utvecklas.
• AnnonsAdvertisement
• Diagnos

Hur diagnostiseras syringomyelia?

Om din läkare misstänker att du har syringomyelia, kan du bli hänvisad till en neurolog. För att diagnostisera ditt tillstånd kommer din neurolog först att ta din fullständiga medicinska historia.En fullständig fysisk undersökning kommer också att utföras. Var beredd att berätta för din neurolog om dina symtom och hur länge du har haft dem.

Om din neurolog tror att du kan ha syringomyelia, ska de beställa en MR för att leta efter en syrinx i ryggmärgen. MR är det mest tillförlitliga diagnostiska verktyget för syringomyelia, och det anses vara guldstandarden för att diagnostisera tillståndet.

Annonsering

Behandlingar

Hur behandlas syringomyelia?

Behandling beror på sjukdomsprogressionen och om du upplever symptom som stör ditt liv. Om du inte har några symtom eller milda symptom behöver du inte behöva behandling. Din neurolog kommer att övervaka progressionen av sjukdomen.

Om dina symtom påverkar ditt liv negativt, kommer din neurolog att rekommendera mediciner eller kirurgi.

Medicin som gabapentin (Neurontin) kan bidra till att minska den smärtsamma känslan av axlar och armar som ofta uppträder med syringomyelia.

Syftet med operationen är att korrigera den underliggande orsaken till syrinx och lindra trycket på ryggmärgen. Typ av operation kommer att bero på orsaken till din syringomyelia.

Om du har CM1 kan din kirurg föreslå kirurgi för att expandera basen på din skalle och täckningen av din hjärna. Detta kommer att trycka på ryggmärgen och din hjärna. Det normala flödet av cerebrospinalvätska bör återställas. För de flesta människor löser denna operation sin syringomyelia.

Om du har en tumör eller benaktig tillväxt som orsakar syringomyelia, avlägsnar tillväxten ofta syringomyelen.

I vissa fall kommer din kirurg att använda ett litet, flexibelt rör kallat en shunt för att tömma syrinxen. De ska placera shunten i syrinx för att tömma överskottsvätskan. Ibland kan kirurgen helt tömma syrinx under operationen. Om det inte är möjligt kommer shunten att vara kvar på plats efter operationen.

Efter operationen kan du förskrivas en antibiotikabehandling för att förhindra komplikationer från infektion. Din läkare kan också rekommendera fysisk terapi, som kan hjälpa till att stärka musklerna i lemmar som har progressiv svaghet.

AnnonsAdvertisement

Outlook

Vad är utsikterna för personer med syringomyelia?

Utsikterna hos dem som genomgår behandling och har en framgångsrik operation varierar. Skada på ryggmärgen kan vara svår nog att orsaka permanenta neurologiska problem. Vissa människor kan kämpa med att gå eller ha permanent svaghet i sina lemmar. Förhoppningen är att efter att syrinx har behandlats kommer dessa förhållanden att försvinna långsamt med fysisk terapi och tid.

Det är viktigt att delta i uppföljning med din läkare. Du behöver regelbundna MRT eftersom syringomyelia kan återupptas.