Zollinger-Ellison syndrom: symptom, behandling och mer

Översikt

Zollinger-Ellison syndromet (ZES) är ett sällsynt tillstånd som påverkar mag-tarmkanalen. Det kännetecknas av tumörbildning, som kallas gastrinom. Gastrinom förekommer typiskt i bukspottkörteln och övre delen av tunntarmen, även kallad duodenum.

Det är möjligt att bara ha en tumör, men vanligare att det finns flera. Ungefär hälften av dessa tumörer är icke-cancerösa eller godartade.

Gastrinom producerar alltför stora mängder av ett hormon som kallas gastrin. Gastrin utlöser en överproduktion av magsyra. Vissa magsyra är nödvändiga för att hjälpa till att bryta ner och smälta mat, men för mycket av det kan leda till sår.

Människor med ZES har större risk för utvecklingen av peptiska sår än personer utan detta syndrom. Peptiska sår är smärtsamma sår i matsmältningssystemet.

Läs vidare för att lära dig mer om detta tillstånd.

Symptom på Zollinger-Ellison syndrom

Symptom är allmänt matsmältande i naturen. De två vanligaste symtomen på ZES är buksmärta och diarré. Andra symtom inkluderar:

uppblåsthet och bultning

illamående

• kräkningar, som kan ha blod i det om peptiska sår är närvarande
• viktminskning utan uppenbar orsak
• aptitlöshet
• ZES symtom är ibland förvirrad med den vanligaste magsårssjukdomen eller gastroesofageal refluxsjukdom (GERD). GERD är ett kroniskt tillstånd där magsyra återvattnar i matstrupen. ZES-symtom tenderar att vara svårare och mindre mottagliga för standardterapier än dessa andra sjukdomar.

Orsaker

Orsaker till detta syndrom

Experter är inte exakta vad som orsakar ZES. I de flesta fall uppstår störningen utan någon uppenbar anledning. I 25 procent av fallen är det associerat med ett ärftligt tillstånd som orsakar tumörer som kallas multipel endokrin neoplasi typ 1 (MEN1).

Mer forskning behövs för att bättre förstå detta tillstånd.

Förekomst av Zollinger-Ellison syndrom

ZES är extremt sällsynt. Det förekommer hos endast 1 av 1 miljoner människor. Det är vanligare hos män än kvinnor, och uppträder vanligen mellan 30 och 50 år.

Diagnos

Diagnostisera detta syndrom

Om din läkare misstänker ZES, kommer de att beställa ett blodprov för att kontrollera förhöjda nivåer av gastrin. Om överdriven gastrin detekteras, kommer avbildningstest att utföras för att bestämma storleken och placeringen av gastrinomerna. Dessa tester kan innefatta:

CT-skanning

MR-scan

endoskopisk ultraljud, vilket innebär att du matar en tunn ultraljudssond ner i halsen.

Om du behöver en endoskopisk ultraljud, kan halsen vara numbed med en vätskeanestetik, eller du kan få lätt sedering i ett polikliniskt centrum.

• Andra test kan innebära att man använder ett kontrasterande färgämne som gör att tumörerna, som kan vara mycket små, bättre kan visa sig på en röntgen eller skanning.
• En övre gastrointestinala endoskopi, som innebär att man tränger ett räckvidd med en ljus- och videokamera ner i halsen medan du är sederad, kan användas för att ta vävnadsprover för att testa gastrinom.
• ReklamAvgift

Behandling

Behandling av Zollinger-Ellison syndrom

Din läkare kan rekommendera olika behandlingar.

Protonpumpshämmare

Din läkare kan ordinera läkemedel som kallas protonpumpshämmare. Dessa kan användas för att minska mängden magsyra som produceras. Det kan i sin tur hjälpa såren att läka.

Dessa läkemedel ges generellt i mycket högre doser till personer med ZES än för de som har sår utan gastrinom.

Du behöver noggrann övervakning när du tar dessa droger. Långtidsanvändning av protonpumpshämmare kan öka risken för höft-, handlednings- och ryggradsfrakturer, särskilt efter 50 års ålder.

Kirurgi

I vissa fall kan du behöva operation för att ta bort tumörerna. Kirurgi kan vara svårt eftersom många gastrinom är små, svåra att lokalisera och presentera i multiplar. Din läkare kommer att diskutera detaljerna i din operation om de bestämmer att du är en kandidat för denna typ av behandling.

Kemoterapi

Din läkare kan också rekommendera behandlingar som kemoterapi för att minska tumörerna eller radiofrekvensablationen för att döda celler och stoppa tillväxten av tumörerna.

Annons

Outlook

Outlook

ZES är en sällsynt men allvarlig sjukdom. De flesta ZES-tumörer växer långsamt och läkemedel är mycket effektiva för att minska magsyra och sårvärk.

Se din vårdgivare om du har matsmältningsbesvär som diarré, halsbränna eller buksmärtor som håller sig längre än några dagar. Tidig diagnos och behandling kan hjälpa till att stoppa spridningen av eventuella cancer tumörer.