Dermatomyositis: Orsaker, symptom och behandling

Översikt

Dermatomyosit är en sällsynt inflammatorisk sjukdom. Vanliga symptom på dermatomyosit är ett distinkt hudutslag, muskelsvaghet och inflammatorisk myopati eller inflammerade muskler. Det är en av endast tre kända inflammatoriska myopatier. Dermatomyosit kan påverka både vuxna och barn. Det finns inget botemedel mot detta tillstånd, men symptom kan hanteras.

advertisementAdvertisement

Orsaker

Orsaker

Den exakta orsaken till dermatomyosit är inte känd. Det har emellertid många likheter med en autoimmun sjukdom. En autoimmun sjukdom uppstår när din kropps sjukdomsbekämpande celler, som kallas antikroppar, attackerar dina friska celler. Att ha ett kompromissat immunsystem kan också bidra till att få sjukdomen. Till exempel kan ha en virusinfektion eller cancer kompromissa med ditt immunsystem och leda till utveckling av dermatomyosit.

Riskfaktorer

Riskfaktorer

Alla kan utveckla dermatomyosit. Enligt Mayo Clinic är det vanligast hos vuxna mellan 40 och 60 år och barn mellan 5 och 15 år. Sjukdomen påverkar kvinnor oftare än män.

AdvertisementAdvertisementAdvertisement

Symtom

Symptom

I de flesta fall är det första symptomet ett utpräglat hudutslag i ansiktet, ögonlocken, bröstet, nagelsnickeln, knogarna, knäna eller armbågarna. Utsläppen är fläckig och vanligtvis en blåaktig-lila färg.

Du kan också få muskelsvaghet som förvärras över veckor eller månader. Denna muskelsvaghet börjar vanligen i nacken, armarna eller höfterna och kan kännas på båda sidor av din kropp.

Andra symtom som du kan uppleva är:

• muskelsmärta
• muskelsmärta
• problem att svälja
• lungproblem
• hårda kalciumfyndigheter under huden, vilket oftast ses hos barn
• trötthet
• oavsiktlig viktminskning
• feber

Det finns en subtyp av dermatomyosit som innefattar utslag men inte muskelsvaghet. Detta är känt som amyopatisk dermatomyosit.

Diagnos

Diagnos av dermatomyosit

Din läkare kommer att ställa frågor om dina symtom och medicinska historia och genomföra en fysisk tentamen. Dermatomyosit är en lättare inflammatorisk muskelsjukdom att diagnostisera på grund av utslaget i samband med det.

Din läkare kan också beställa:

• en MR för att leta efter onormala muskler
• en elektromyografi (EMG) för att spela in elektriska impulser som styr dina muskler
• en blodanalys för att kontrollera dina nivåer av muskel enzymer och autoantikroppar, som är antikroppar som attackerar normala celler
• en muskelbiopsi för att leta efter inflammation och andra problem i samband med sjukdomen i ett prov av muskelvävnad
• en hudbiopsi för att leta efter förändringar som orsakas av sjukdomen i ett hudprov < 999> ReklamAvgift

Behandling

Behandling av dermatomyosit

För de flesta finns det ingen botemedel mot dermatomyosit.Behandling kan förbättra tillståndet för din hud och muskelsvaghet. Tillgängliga behandlingar inkluderar medicinering, fysioterapi och kirurgi.

Kortikosteroidmedikationer, såsom prednison, är i de flesta fall den föredragna behandlingsmetoden. Du kan ta dem genom munnen eller applicera dem på din hud. Kortikosteroider sänker ditt immunsystems respons, vilket minskar antalet inflammationsframkallande antikroppar.

För vissa människor, särskilt barn, kan symptom lösa sig helt efter en behandlingskurs med kortikosteroider. Detta kallas remission. Remission kan vara långvarig, och ibland även permanent.

Kortikosteroider, särskilt i höga doser, ska inte användas under längre perioder på grund av deras potentiella biverkningar. Din läkare kommer sannolikt att börja dig med en hög dos och sedan gradvis sänka den. Vissa människor kan slutligen sluta att ta kortikosteroider helt om deras symtom går och håller sig borta efter att läkemedlet har stoppats.

Om kortikosteroider inte ens förbättrar dina symtom kan din läkare ordinera andra läkemedel för att undertrycka ditt immunförsvar.

Kortikosteroidbesparande läkemedel används för att minska biverkningarna av kortikosteroider. Läkemedel som azatioprin och metotrexat kan användas om ditt ärende är avancerat eller om du har några komplikationer från kortikosteroider.

Intravenös immunoglobulin (IVIG)

Om du har dermatomyosit, producerar din kropp antikroppar som riktar sig mot huden och musklerna. Intravenöst immunoglobulin (IVIG) använder friska antikroppar för att blockera dessa antikroppar. IVIG består av en blandning av antikroppar som har samlats in från tusentals friska människor som har donerat sitt blod. Dessa antikroppar ges till dig genom en IV.

Ytterligare behandlingar

Din läkare kan föreslå ytterligare behandlingar, såsom:

fysisk terapi som förbättrar och bevarar din muskelstyrka, tillsammans med att förhindra förlust av muskelvävnad

• en antimalariell medicinering, hydroxyklorokin för en beständig utslag
• kirurgi för att avlägsna kalciumavfall
• mediciner för att hjälpa till med smärta
• Annonsering

Komplikationer

Möjliga komplikationer av dermatomyosit

Muskelsvagheten och hudproblemen i samband med dermatomyosit kan orsaka ett antal problem. Några vanliga komplikationer är:

hudsår

• magsår
• andningssvårigheter
• lunginfektioner
• problem att svälja
• undernäring
• viktminskning
• Dermatomyosit kan också associeras med sådana tillstånd som:

Raynauds fenomen

• myokardit
• interstitiell lungsjukdom
• andra bindvävssjukdomar
• ökad risk att utveckla cancer
• Annonsera

Outlook

Outlook

Det finns ingen bot för dermatomyosit för de flesta människor, men dina symptom kan behandlas. Din läkare kommer att skapa en behandlingsplan för dig som hjälper dig att hantera dina symtom.