Goodpasturesyndrom: symptom, diagnos och behandling

Vad är Goodpastures syndrom?

Goodpasturs syndrom är en sällsynt och potentiellt livshotande autoimmunsjukdom. Det inträffar när ditt immunförsvar felaktigt angriper dina lungas väggar och de små filtreringsenheterna i dina njurar. Störningen är uppkallad efter Dr Ernest Goodpasture, som identifierade syndromet 1919.

Utan snabb diagnos och behandling kan sjukdomen leda till blödning i dina lungor, njursvikt och till och med dödsfall.

advertisementAdvertisement

Symptom

Vad är symtomen?

Symtom kan börja långsamt, gradvis påverka dina lungor och sedan dina njurar. I andra fall kan de fortskrida sig snabbt och bli svåra om några dagar. Initiala symptom kan innefatta:

trötthet, svaghet eller slöhet
illamående eller kräkningar
aptitlöshet
ohälsosamt, blekt utseende

Om sjukdomen rör sig för att påverka dina lungor kan följande symtom uppstå:

torr hosta

hosta blod (hemoptys)
andfåddhet eller andningssvårigheter
Ibland kan symtom som påverkar dina lungor bli livshotande, särskilt om det finns mycket blödning.

Om sjukdomen påverkar njurarna kan det orsaka:

brännande känsla vid urinering

blod i urinen eller skumdriven
svullnad i händer och fötter
förhöjda blodtrycksmätningar
ryggsmärta under dina revben
annonsering

Orsaker och riskfaktorer

Vad orsakar Goodpastures syndrom?

Även om den exakta orsaken till Goodpastures syndrom är okänd, menar vissa beteenden och miljöfaktorer att de sätter människor i högre risk. Vissa andningsinfektioner kan utlösa sjukdomen. Exponering för kolvätegaser, metallstoft, tobaksrök eller vissa olagliga ämnen, till exempel kokain, kan också öka risken.

Forskare tror att immunsystemet attackerar lung- och njurvävnad eftersom tillståndet lurar kroppens försvar att tänka på att delarna är främmande för kroppen själva. Enligt National Kidney Foundation (NKF) påverkar Goodpastures syndrom män oftare än kvinnor och förekommer oftast i början av vuxenlivet eller efter 60 års ålder. NFK rapporterar också att sjukdomen är vanligare hos kaukasier än i andra races.

AnnonsAdvertisement

Diagnos

Hur diagnostiseras Goodpastures syndrom?

Din läkare kan använda flera tester för att diagnostisera Goodpastures syndrom. Din läkare kommer att börja med en regelbunden fysisk undersökning, kontroll av högt blodtryck, blödning och onormala hjärt- och lungljud. Din läkare kommer också att granska din medicinska historia.

Andra test kan hjälpa dig att avgöra om du har sjukdomen eller inte. Ett blodprov kan visa närvaron av antikroppar (proteiner som produceras av ditt immunsystem för att bekämpa vad det än är som har identifierats som ett hot) som indikerar sjukdomens närvaro.Det kan också visa en hög nivå av avfallsprodukter, vilket kan indikera njurproblem

Närvaron av blod och protein i din urin kan detekteras genom urinprovning. Dessa symtom kan också indikera njureproblem. En röntgenröntgen kan visa närvaron av onormala vita fläckar som indikerar blödning i lungorna.

En njurebiopsi kan avslöja förändringar som indikerar förekomsten av Goodpastures syndrom. Under detta test avlägsnas ett prov av vävnad från din njure och skickas till ett laboratorium för testning. Labbtekniker kommer att leta efter förekomst av antikroppar eller andra onormala celler för att hjälpa din läkare att göra en diagnos.

Annonsering

Behandlingar

Hur behandlas Goodpastures syndrom?

Behandlingar involverar mediciner som saktar ner ditt immunsystem. Dessa kan inkludera ett eller flera av följande:

Immunsuppressiva eller cytoxiska läkemedel behåller ditt immunsystem från att göra antikroppar som skadar dina lungor och njurar (ett exempel är cyklofosfamid)

kortikosteroider, såsom prednison, hjälper kontrollblödning i dina lungor. Dessa läkemedel undertrycker också ditt immunförsvar.

En behandling som kallas plasmaferes kan användas för att hjälpa till att filtrera bort skadliga antikroppar i ditt blod. Under denna procedur avlägsnas blod, och den flytande delen (plasma) avlägsnas och ersätts. Det "rengjorda" blodet överförs tillbaka till din kropp.
Andra behandlingar beror på din ålder, övergripande hälsa och svårighetsgraden av sjukdomen. Din läkare kan ordinera ytterligare mediciner för att kontrollera vätskebyggnad och högt blodtryck. Förutom medicinering kan kostförändringar som att minska saltintaget hjälpa till att kontrollera svullnad och blodtryck.

AnnonsAdvertisement

Outlook

Vad är långsiktigt Outlook?

Ju mer lung- och njurefunktion kan bevaras desto bättre. Utsikterna verkar särskilt beroende av tillståndet för dina njurar. Skador på njurarna är ofta permanenta, och en njurtransplantation eller dialys (en process som använder specialmaskiner för att hjälpa till att filtrera avfall och toxiner ur blodet) kan vara nödvändigt om njurarna börjar misslyckas.