Få fakta om hypoplastiskt vänster hjärtsyndrom

Vad är hypoplastiskt vänster hjärtsyndrom (HLHS)?

Hypoplastiskt vänster hjärtsyndrom (HLHS) är en sällsynt men allvarlig fosterskada. I HLHS är vänster sida av ditt barns hjärta underutvecklad. Detta påverkar blodflödet genom hjärtat.

I ett normalt hjärta pumpar högra sidan blod som behöver syre till lungorna, och sedan pumpar vänster sida blod med färskt syre till kroppsvävnaderna. I HLHS kan vänster sida inte fungera. Under de första dagarna efter födseln kan hjärtans högra sida pumpa blod till både lungorna och kroppen. Detta är möjligt på grund av en tunnelliknande öppning mellan de två sidorna av hjärtat som kallas ductus arteriosus. Dock öppnar denna öppning snart. Då blir det svårt för syrgasrika blod att komma till kroppen.

HLHS kräver vanligtvis öppen hjärtkirurgi eller hjärttransplantation strax efter födseln. Enligt Centers for Disease Control and Prevention (CDC), en av var 4: e, 344 barn födda i USA har detta tillstånd.

AnnonsAdvertisement

Symptom

Vad är symtomen på hypoplastiskt vänster hjärtsyndrom?

Eftersom fostrets brist förekommer medan barnet fortfarande är i livmodern, är de flesta symptom uppenbara strax efter födseln. Olika områden på vänster sida av deras hjärta påverkas, så symptomen varierar beroende på barnet.

Vanliga symptom på HLHS inkluderar:

• En blå bläck till deras hud, läppar och naglar.
• Brist på aptit
• Dåsighet
• Inaktivitet
• Utvidda elever
• En ledig stirra
• svag hud
• fläckig hud
• tung andning
• snabb andning
• ökad hjärtfrekvens
• kalla händer och fötter
• en svag puls
• annonsering

Orsaker

Vad orsakar hypoplastiskt vänster hjärtsyndrom?

HLHS är förknippad med ett av följande:

en genetisk defekt

• onormala kromosomer
• exponering för ett miljotoxin
• Ibland sker HLHS utan uppenbar orsak.

Följande delar av hjärtat påverkas vanligen av HLHS:

Mitralventilen styr blodflödet mellan övre vänstra kammaren eller vänster atrium och nedre vänstra kammaren eller vänster kammaren i ditt barns hjärta

• Vänster ventrikel är den nedre vänstra kammaren i ditt barns hjärta. Det skickar blod till deras huvudartär, eller aorta. Deras huvudartär matar oxygenerat blod till resten av kroppen. Underutveckling av vänster ventrikel har stor inverkan på ditt barns liv eftersom dess styrka direkt hänför sig till hur effektivt syrgasflödet flyter genom resten av kroppen.
• Aortaklappen övervakar blodflödet från ditt barns hjärta till deras aorta.
• Aorta är den största artären i ditt barns kropp.Det är det primära blodkärlet som leder från sitt hjärta till sin kropp.
• Barn med HLHS har ofta också en atriell septaldefekt. Detta är ett hål mellan hjärtans övre vänstra och övre högra hörn.

AnnonsAdvertisement

Diagnos

Hur diagnostiseras hypoplastiskt vänster hjärtsyndrom?

Du barnets läkare kommer att undersöka dem när de är födda för att kontrollera om det inte uppenbaras några problem. Om ditt barns läkare märker några symptom på HLHS, kommer de sannolikt att ha en barnläkare att undersöka din bebis direkt.

Hjärtmjukare är ett annat fysiskt tecken på att ditt barn har HLHS. Ett hjärtsmärta är ett onormalt ljud som orsakas av blodflödet felaktigt. Du barnets läkare kan höra detta med ett stetoskop. I vissa fall diagnostiseras HLHS före födseln medan moderen genomgår en ultraljud.

Följande diagnostiska tester kan också användas:

En röntgenröntgen använder strålning för att skapa bilder av ditt barns hjärta.

• Ett elektrokardiogram mäter den elektriska aktiviteten i ditt barns hjärta. Det kommer att avslöja om deras hjärta slår onormalt och det hjälper ditt barns doktor att lära sig om det finns någon hjärtmuskelskada.
• Ett ekkokardiogram använder ljudvågor för att skapa en visuell bild av din barns fysiska struktur och funktion. Vågorna kommer att skapa en rörlig bild av sitt hjärta och alla dess ventiler.
• En hjärtmrebit använder ett magnetfält och radiovågor för att skapa bilder av ditt barns hjärta.
• Annonsering

Behandlingar

Hur behandlas hypoplastisk vänster hjärtsyndrom?

Barn som är födda med HLHS tas vanligtvis till den neonatala intensivvården direkt efter födseln. Syrebehandling, såsom syre genom en ventilator eller syrgasmask, kommer att appliceras omedelbart tillsammans med intravenösa eller IV mediciner för att hjälpa deras hjärta och lungor. Det finns två huvudtyper av kirurgi för att korrigera hjärtes oförmåga att pumpa syreupptaget blod tillbaka i kroppen. De två stora operationerna är iscensatt hjärtkonstruktion och hjärttransplantation.

Staged Heart Reconstruction

Den rekonstruktiva kirurgin utförs i tre steg. Det första steget är strax efter födseln, nästa steg inträffar när ditt barn är mellan 2 och 6 månader och den sista när ditt barn är mellan 18 månader och 4 år. Slutmålen för operationerna är att rekonstruera sitt hjärta så att blod kan kringgå den underutvecklade vänstra sidan.

Följande är de kirurgiska stadierna av en hjärtrekonstruktion:

Steg 1: Norwood Procedure

Under Norwood-proceduren kommer ditt barns läkare att rekonstruera sitt hjärta, inklusive deras aorta, genom att ansluta deras aorta direkt till det lägre rätt del av sitt hjärta. Efter operationen kan ditt barns hud fortfarande ha en blå snitt. Det beror på att syreformigt blod och deoxygenerat blod fortfarande delar utrymme i sitt hjärta. Däremot ökar ditt barns övergripande överlevnadskod om de överlever detta stadium av operationen.

Steg 2: Glenn Shunt

I det andra steget börjar ditt barns läkare omdirigera blodet som behöver syre direkt till sina lungor istället för genom hjärtat.Ditt barns läkare kommer att omdirigera blodet med hjälp av det som kallas Glenn shunt.

Steg 3: Fontan Procedure

Under Fontan-proceduren kompletterar ditt barns läkare omarbetningen av blod som startats i andra etappen. Vid den här tiden kommer den högra kammaren i ditt barns hjärta bara att innehålla syrerika blod och tar ansvaret för att pumpa detta blod i hela kroppen. Blod som behöver syre kommer att strömma in i sina lungor och sedan in i högra kammaren i sitt hjärta.

Efter kirurgi

Efter en stegvis rekonstruktion kommer din baby att övervakas noggrant. Deras hjärta är vanligtvis kvar öppen men täckt med en steril drapera. Detta för att förhindra komprimering av deras ribbbur. Flera dagar senare, när deras hjärta har anpassat sig till sitt nya cirkulationsmönster, kommer bröstet att stängas.

Om ditt barn får hjärttransplantation, måste de ta immunosuppressiva läkemedel för att förhindra avstötning under resten av sin livstid.

AnnonsAdvertisement

Outlook

Vad är långsiktigt Outlook?

Barn med HLHS kommer att kräva livslång vård. Utan medicinsk intervention under de första dagarna av livet, kommer de flesta spädbarn med HLHS att dö. För de flesta spädbarn rekommenderas trestegsoperationen istället för hjärttransplantation.

Även efter operationen kan en transplantation behövas senare i livet. Efter operationen behöver ditt barn vård och behandling. Mycket ofta har barn med HLHS mindre fysisk styrka än andra barn, deras ålder och är långsammare att utvecklas.

Andra långtidseffekter kan innefatta:

lätt trötthet när du utövar eller spelar sport

• konsekvent hjärtrytmproblem
• en vätskauppbyggnad i större delar av kroppen, inklusive lungor, mage, ben och fötter
• blodproppar som kan orsaka stroke
• onormal utveckling på grund av problem med hjärnan och nervsystemet
• ett behov av uppföljningsoperationer
• Det rekommenderas att du håller en detaljerad rapport över ditt barns medicinska historia. Detta kommer att vara till hjälp för alla läkare som ditt barn besöker i framtiden. Var noga med att hålla en tydlig linje med öppen kommunikation med ditt barn så att de kan uttrycka sina känslor och bekymmer.