Lambert-Eaton myasthenisk syndrom: Vad du behöver veta

Vad är Lambert-Eaton myasthenic syndrom?

Lambert-Eaton myastheniskt syndrom (LEMS) är en sällsynt autoimmun sjukdom som påverkar din förmåga att röra sig. Ditt immunsystem attackerar muskelvävnad vilket leder till svårigheter att gå och andra muskelsjukdomar.

Sjukdomen kan inte botas, men symtom kan tillfälligt minska om du utövar dig själv. Du kan hantera tillståndet med medicinering.

advertisementAdvertisement

Symptom

Vad är symtomen på Lambert-Eaton myastheninsyndrom?

De primära symptomen på LEMS är bensvaghet och svårigheter att gå. När sjukdomen fortskrider kommer du också att uppleva:

• svaghet i ansiktsmusklerna
• ofrivilliga muskelsymptom
• förstoppning
• torr mun
• impotens
• blåsproblem

Bensvaghet förbättras ofta tillfälligt vid ansträngning. När du tränar uppbygger acetylkolin i tillräckligt stora mängder för att ge styrka att förbättra under en kort tid.

Det finns flera komplikationer associerade med LEMS. Dessa inkluderar:

• besvär och andning
• infektioner
• skador på grund av fall eller problem med samordning

Annons

Orsaker

Vad orsakar Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?

I en autoimmun sjukdom, misstänker kroppens immunsystem din egen kropp för ett främmande föremål. Ditt immunsystem producerar antikroppar som attackerar din kropp.

I LEMS attackerar din kropp nervändar som styr mängden acetylkolini kroppen. Acetylcholin är en neurotransmittor som utlöser muskelkontraktioner. Muskelkontraktioner gör att du kan göra frivilliga rörelser som att gå, vifta fingrarna och shrugga dina axlar.

Specifikt attackerar din kropp ett protein som kallas spänningsgated kalciumkanal (VGCC). VGCC krävs för frisättning av acetylkolin. Du producerar inte tillräckligt med acetylkolin när VGCC attackeras, så dina muskler kan inte fungera ordentligt.

Många fall av LEMS är förknippade med lungcancer. Forskare tror att cancercellerna producerar VGCC-proteinet. Detta medför att ditt immunsystem gör antikroppar mot VGCC. Dessa antikroppar angriper sedan både cancercellerna och muskelcellerna. Alla kan utveckla LEMS under sin livstid, men lungcancer kan öka risken för att utveckla tillståndet. Om det finns en historia av autoimmuna sjukdomar i din familj kan du ha större risk att utveckla LEMS.

Diagnos

Diagnos av Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome

För att diagnostisera LEMS kommer din läkare att ta en detaljerad historia och göra en fysisk undersökning. Din läkare kommer att leta efter:

minskad reflex

• muskelvävnadstab
• svaghet eller problem att flytta som blir bättre med aktivitet
• Din läkare kan beställa flera tester för att bekräfta tillståndet.Ett blodprov kommer att leta efter antikroppar mot VGCC (anti-VGCC-antikroppar). En elektromyografi (EMG) testar dina muskelfibrer genom att se hur de reagerar när de stimuleras. En liten nål sätts in i muskeln och ansluts till en mätare. Du kommer att bli ombedd att kontrakta den muskeln, och mätaren kommer att läsa hur bra dina muskler svarar.

Ett annat möjligt test är nervledningshastighetstestet (NCV). För detta test kommer din läkare att placera elektroder på ytan av din hud som täcker en stor muskel. Plåsterna avger en elektrisk signal som stimulerar nerver och muskler. Den aktivitet som uppstår från nerverna registreras av andra elektroder och används för att ta reda på hur snabbt nerverna reagerar på stimulering.

Annonsering

Behandling

Behandling av Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome

Detta tillstånd kan inte botas. Du kommer att arbeta med din läkare för att hantera andra villkor, som lungcancer.

Din läkare kan rekommendera intravenös immunoglobulin (IVIG) behandling. För denna behandling kommer din läkare att injicera en icke-specifik antikropp som lugnar immunsystemet. En annan möjlig behandling är plasmaferes. Blod avlägsnas från kroppen, och plasman separeras ut. Antikropparna avlägsnas, och plasman återföres till kroppen.

Läkemedel som arbetar med ditt muskelsystem kan ibland lindra symtomen. Dessa inkluderar mestinon (pyridostigmin) och 3,4 diaminopyridin (3,4-DAP).

Dessa läkemedel är svåra att få, och du bör prata med din läkare för att få veta mer.

AnnonsAdvertisement

Outlook

Vad är långsiktigt Outlook?

Symptom kan förbättras genom att behandla andra underliggande tillstånd, undertrycka immunförsvaret eller avlägsna antikropparna från blodet. Inte alla svarar väl på behandlingen. Arbeta med din läkare för att komma fram till en lämplig behandlingsplan.