Soft tissue Sarcoma (Rhabdomyosarcoma)

Vad är mjukvävsarkom?

Sarkom är en typ av cancer som utvecklas i ben eller mjuka vävnader. Din mjukvävnad innehåller:

blodkärl
nerver
senor
muskler
fett
fibrös vävnad
de nedre skikten av huden (inte det yttre skiktet)
Foderförband

Flera typer av onormala tillväxter kan förekomma i mjukvävnad. Om en tillväxt är en sarkom, då är det en malign tumör eller cancer. Malign betyder att delar av tumören kan bryta av och sprida sig i omgivande vävnader. Dessa flyktiga celler rör sig genom kroppen och lägger sig i lever, lungor, hjärnor eller andra viktiga organ.

Sarkom av mjukvävnad är relativt ovanliga, särskilt när de jämförs med karcinom, en annan typ av malign tumör. Sarkomer kan vara livshotande, särskilt om de diagnostiseras när en tumör är redan stor eller har spridit sig till andra vävnader.

Mjuk sarkom förekommer oftast i armarna eller benen, men kan också hittas i bagageutrymmet, inre organ, huvud och nacke och bakre delen av bukhålan.

Det finns många sorters mjukvävnadsarkomier. En sarkom kategoriseras av vävnaden där den har blivit:

Maligna tumörer i fett kallas liposarkom.
I smidig muskel runt inre organ är cancer sarkomer kända som leiomyosarkom.
Rhabdomyosarkom är maligna tumörer i skelettmuskeln. Skelettmuskeln ligger i dina armar, ben och andra delar av kroppen. Denna typ av muskel möjliggör rörelse.
Gastrointestinala stromala tumörer (GIST) är maligniteter som börjar i mag-tarmkanalen eller matsmältningskanalen.

Även om de också förekommer hos vuxna är rhabdomyosarkomar de vanligaste mjukvävnadsarkomerna hos barn och ungdomar.

Andra mjukvävnadsarkomar som är mycket sällsynta inkluderar:

neurofibrosarcomas
maligna schwannomer
neurogena sarkomer
synovial sarkomer
angiosarcomer
Kaposi sarkomer
fibrosarcomer
maligna mesenkymom
Alveolära mjuka del sarkomer
epitelio-sarkomar
Raskcellssarcomer
Pleomorfa, oliknade sarkomar
Spindelcell tumörer

Vilka är symtomen på en mjukvävnadssarkom?

I sin tidiga etapp kan en mjukpappersarkom inte orsaka några symtom. En smärtsam klump eller massa under huden på din arm eller ben kan vara det första tecknet på en mjukvävnadsarkom. Om en mjukvävnadssarkom utvecklas i magen, kan den inte upptäckas förrän den är väldigt stor och pressar på andra strukturer. Du kan få smärta eller andningssvårigheter från en tumör som trycker på dina lungor.

Ett annat möjligt symptom är ett intestinalt blockering. Detta kan inträffa om en mjukvävnadsvätska växer i magen. Tumören trycker för hårt mot dina tarmar och förhindrar att maten går lätt igenom. Andra symtom inkluderar blod i avföring eller kräkningar eller svarta, tjära avföring.

Vad orsakar mjukvävnadssarkom?

Vanligtvis är orsaken till en mjukvävnadsarkom inte identifierad.

Undantaget från detta är Kaposi sarkom. Kaposi sarkom är en cancer i fodret av blod eller lymfkärl. Denna cancer orsakar lila eller bruna skador på huden. Det beror på infektion med det mänskliga herpesviruset 8 (HHV-8). Det förekommer ofta hos personer med nedsatt immunfunktion, som smittade med HIV, men det kan också uppstå utan hiv-infektion.

Vem är i riskzonen för att utveckla en mjukvävnadsarkom?

Genetiska riskfaktorer

Några ärftliga eller förvärvade DNA-mutationer eller defekter kan göra dig mer benägen att utveckla en mjukvävnadsarkom:

Basalcellsusus syndrom ökar risken för hudcancer i basal cell, rhabdomyosarkom och fibrosarkom.
Inheritivt retinoblastom orsakar en slags barndomskärlek, men det kan också öka risken för andra mjukvävnadsarkomar.
Li-Fraumeni syndrom ökar risken för många typer av cancer, ofta från strålningsexponering.
Gardners syndrom leder till cancer i magen eller tarmarna.
Neurofibromatos kan leda till nervhylstumörer.
Tuberös skleros kan resultera i rhabdomyosarkom.
Werners syndrom kan orsaka många hälsoproblem, inklusive en ökad risk för alla sämre mjukvävnader.

Toxinexponering

Exponering för vissa toxiner, som dioxin, vinylklorid, arsenik och herbicider som innehåller fenoxiättiksyra i höga doser kan öka risken för att utveckla mjukvävnadsarkomar.

Strålningsexponering

Strålningsexponering, speciellt från strålterapi, kan vara en riskfaktor. Strålbehandling behandlar ofta vanliga cancerformer som bröstcancer, prostatacancer eller lymfom. Men denna effektiva terapi kan öka risken för att utveckla vissa andra former av cancer, såsom en mjukvävnadsarkom.

Hur diagnostiseras mjukvävnadssarkom?

Läkare kan vanligtvis bara diagnostisera mjukvävnadsarkom när tumören blir tillräckligt stor för att bli märkt eftersom det finns väldigt få tidiga symptom. När cancer orsakar igenkänliga tecken kan det redan ha spritt sig mot andra vävnader och organ i kroppen.

Om din läkare misstänker en mjukvävnadssarkom, kommer de att få en fullständig familjehistoria för att se om andra familjemedlemmar kan ha haft några sällsynta former av cancer. Du kommer också sannolikt att ha en fysisk tentamen för att kontrollera din allmänna hälsa. Detta kan hjälpa till att bestämma de behandlingar som skulle vara bäst för dig.

Bildteknik

Din läkare kommer att studera tumörens plats med hjälp av bildskärmar som enkla röntgenbilder eller en CT-skanning. CT-skanningen kan också innebära att man använder ett injicerat färgämne för att göra tumören lättare att se. Din läkare kan också beställa en MR, PET-skanning eller en ultraljud.

Biopsi

I slutändan måste en biopsi bekräfta diagnosen. Det här testet innebär vanligtvis att man sätter in en nål i en tumör och tar bort ett litet prov.

I vissa fall kan din läkare använda en skalpell för att skära bort en del av tumören så att det blir enklare att undersöka. Andra tider, speciellt om tumören pressar på ett viktigt organ som tarmar eller lungor, kommer din läkare att ta bort hela tumören och omgivande lymfkörtlar.

Vävnaden från tumören kommer att undersökas under ett mikroskop för att bestämma huruvida tumören är godartad eller malign. En godartad tumör invaderar inte annan vävnad, men en malign tumörburk.

Några andra test som utförts på ett tumörprov från en biopsi innefattar:

immunhistokemi, som letar efter antigener eller ställen på tumörceller som vissa antikroppar kan bifoga
cytogenanalys, som letar efter förändringar i kromosomerna av tumörcellerna
fluorescens in situ hybridisering (FISH), ett test för att leta efter vissa gener eller korta delar av DNA
flödescytometri, vilket är ett test som ser på antalet celler, deras hälsa och närvaron av tumörmarkörer på ytan av cellerna

Staging the cancer

Om din biopsi bekräftar cancer, kommer din läkare att betygsätta och ställa in cancer genom att titta på cellerna under mikroskopet och jämföra dem med normala celler av den typen av vävnad. Staging är baserad på tumörens storlek, tumörens kvalitet (hur sannolikt det är att sprida sig, rankad grad 1 [låg] till grad 3 [hög]) och huruvida cancer har spridit sig till lymfkörtlar eller andra platser. Följande är de olika stadierna:

Steg 1A: tumören är 5 cm eller mindre i storlek 1 och kanalen har inte spridit sig till lymfkörtlar eller avlägsna platser.
Steg 1B: tumören är större än 5 cm, grad 1 och cancer har inte spridit sig till lymfkörtlar eller avlägsna platser.
Steg 2A: tumören är 5 cm eller mindre, grad 2 eller 3, och cancer har inte spridit sig till lymfkörtlar eller avlägsna platser.
steg 2B: tumör är större än 5 cm, grad 2 och cancer har inte spridit sig till lymfkörtlar eller avlägsna platser
steg 3A: tumör är större än 5 cm, grad 3 och cancer har inte spridit sig till lymfkörtlar eller avlägsna ställen ELLER tumör är vilken storlek som helst och cancer har spridit sig till närliggande lymfkörtlar men inte andra platser
Steg 4: tumör är vilken storlek som helst och har spridit sig till lymfkörtlar och / eller till andra platser

Vad är behandlingar för en mjukvävnadsarkom?

Sarkom i mjuka vävnader är sällsynta, och det är bäst att söka behandling på en anläggning som är bekant med din typ av cancer.

Behandling beror på tumörens placering och den exakta celltypen som tumören härstammar från (till exempel muskel, nerv eller fett). Om tumören har metastaserat, eller spridits till andra vävnader, påverkar detta också behandlingen.

Kirurgi

Kirurgisk behandling är den vanligaste initialterapin. Din läkare tar bort tumören och en del av den omgivande friska vävnaden och testet för att se om några tumörceller fortfarande finns kvar i kroppen. Om tumören är på andra kända platser kan din läkare också ta bort de sekundära tumörerna.

Din läkare kan också behöva ta bort omgivande lymfkörtlar, vilka är små organ i immunsystemet. Lymfkörtlar är ofta de första ställena där tumörceller sprider sig.

Tidigare skulle läkare ofta behöva amputera en lem som hade tumörer. Nu kan användningen av avancerade kirurgiska tekniker, strålning och kemoterapi ofta rädda en lem. Stora tumörer som påverkar stora blodkärl och nerver kan emellertid fortfarande kräva extremt amputering.

Operationsriskerna inkluderar:

blödning
infektion
skada på närliggande nerver
reaktioner på anestesi

Kemoterapi

Kemoterapi används också för att behandla vissa mjukvävnadsarkomar. Kemoterapi är användningen av giftiga läkemedel för att döda celler som delar sig och multiplicerar snabbt, såsom tumörceller. Kemoterapi skadar också andra celler som splittras snabbt, såsom benmärgsceller, din tarms lining eller hårsäckar. Denna skada leder till många biverkningar. Om cancerceller sprider sig bortom den ursprungliga tumören kan kemoterapi dock effektivt döda dem innan de börjar bilda nya tumörer och skadar vitala organ.

Kemoterapi dödar inte av alla mjukvävnadsarkomier. Kemoterapi regimer behandlar emellertid effektivt en av de vanligaste sarkomerna, rhabdomyosarkom. Läkemedel som doxorubicin (Adriamycin) och dactinomycin (Cosmegen) kan också behandla mjukvävnadsarcomer. Det finns många andra droger som är specifika för den vävnadstyp där tumören startade.

Strålbehandling

I strålterapi skadar högenergibjälkar av partiklar som röntgenstrålar eller gammastrålar cellens DNA. Snabbt uppdelande celler som tumörceller är mycket mer benägna att dö från denna exponering än normala celler, även om vissa normala celler kommer att dö också. Ibland kombinerar läkare kemoterapi och strålterapi för att effektivisera och döda fler tumörceller.

Biverkningarna av kemoterapi och strålning är:

illamående
kräkningar
viktminskning
håravfall
nervsmärta
andra biverkningar som är specifika för varje typ av läkemedelsregim

Vilka är de potentiella komplikationerna av mjukvävnadssarkom?

Komplikationer från tumören i sig beror på tumörens placering och storlek. Tumören kan trycka på viktiga strukturer som:

lungor
tarmar
nerver
blodkärl

Tumören kan invadera och skada även i närheten av vävnader. Om tumören metastaserar, vilket innebär att cellerna slår av och hamnar på andra ställen, såsom följande, kan nya tumörer växa i dessa organ:

ben
hjärna
lever
lung

På dessa platser, tumörer kan orsaka omfattande och livshotande skador.

Vad är den långsiktiga utsikterna?

Långvarig överlevnad från en mjukvävnadsarkom beror på den specifika typen sarkom. Utsikterna beror också på hur avancerad cancer är när den först diagnostiserats.

Steg 1 cancer kommer sannolikt att vara mycket lättare att behandla än stadium 4 cancer, och har en högre överlevnadshastighet. En tumör som är liten, har inte spridit sig i omgivande vävnader och ligger på en lättillgänglig plats, som underarm, blir lättare att behandla och avlägsna fullständigt med kirurgi.

En tumör som är stor, omgiven av många blodkärl (gör operationen svår) och har metastaserat till lever eller lunga är mycket svårare att behandla.

Risken för återhämtning beror på:

tumörens placering
celltypen
tumörens klass och stadium
huruvida tumören kan avlägsnas kirurgiskt eller inte ålder
din hälsa
om tumören är återkommande eller ny
Efter första diagnosen och behandlingen måste du ofta se din läkare för kontroller, även om tumören är i eftergift, vilket betyder att det inte är detekterbart eller inte växer. Röntgenbilder, CT-skanningar och MR-skanningar kan vara nödvändiga för att kontrollera om någon tumör har återkommit på sin ursprungliga plats eller på andra ställen i kroppen.

Artikelresurser

Vuxen mjukvävnadssarkombehandling (PDQ) - patientversion. (2017). // www. cancer. gov / cancertopics / pdq / treatment / adult-soft-tissue-sarcoma / Patient

Barnvårdssarkombehandling (PDQ) - patientversion (2017). // www. cancer. gov / typer / mjukvävnads-sarkom / patient / barn-mjukvävnad-behandling-pdq
Mayo Clinic Staff. (2015). Mjuk sarkom. // www. MayoClinic. org / sjukdomar / tillstånd / mjukvävnadsarkom / grunder / definition / con-20033386
Vad är en mjukvävnadsarkom? (2016). // www. cancer. org / cancer / mjuk-vävnadssarkom / ca / mjuk-vävnadssarkom. html
Vad är Kaposi sarkom? (2016). // www. cancer. org / Cancer / KaposiSarcoma / DetailedGuide / kaposi-sarcoma-what-is-kaposi-sarcoma
Var den här artikeln till hjälp? Ja Nej

Hur bra var det?

Hur kan vi förbättra det?

✖ Var god välj något av följande:

Denna artikel har ändrat mitt liv!

Denna artikel var informativ.
Den här artikeln innehåller felaktig information.
Den här artikeln har inte informationen jag letar efter.
Jag har en medicinsk fråga.
Ändra

Vi delar inte din e-postadress. Integritetspolicy. All information du lämnar till oss via denna webbplats kan placeras av oss på servrar i länder utanför EU. Om du inte godkänner en sådan placering, lämna inte informationen.

Vi kan inte erbjuda personlig hälsovård, men vi har samarbetat med betrodda telehealth-leverantören Amwell, som kan ansluta dig till en läkare. Prova Amwell telehealth för $ 1 genom att använda koden HEALTHLINE.

Använd kod HEALTHLINESTart mitt konsult för $ 1 Om du står inför en medicinsk nödsituation, ring din lokala akutstjänst omedelbart eller besök närmaste akutmottagning eller akutmottagning.