Retroperitoneal fibros: symptom, risker och behandling

Vad är retroperitoneal fibros?

Retroperitoneal fibros är ett sällsynt tillstånd som också kallas Ormond sjukdom. Det uppstår när överskott av fibrös vävnad utvecklas i utrymmet bakom mag och tarm som kallas retroperitonealområdet. Fibros är tillväxten av överskott bindväv, vilket orsakar en massa att bilda. Detta orsakar ofta kompression och blockering av urinröret, vilka är rören som bär urin från njurarna till blåsan.

Vävnadsmassor kan blockera en eller båda urinledarna. När urinen rinner upp i urinröret kan skadliga material byggas upp i ditt blod och njurskador kan resultera. Sjukdomen kan orsaka njursvikt om det inte behandlas.

Biverkningen börjar typiskt med inflammation och fibros i buken aorta. Abdominal aorta är den stora artären som leder blod från ditt hjärta till områdena under dina njurar. När sjukdomen fortskrider, påverkar den artärerna som bär blod till benen och njurarna. Smärta, bensvullnad och nedsatt njurfunktion kan uppstå.

advertisementAdvertisement

Symptom

Symptom på retroperitoneal fibros

Denna sjukdom resulterar i minskat blodflöde från aortan till den nedre delen av kroppen. Ursprungligen reagerar din kropp på det minskade blodflödet. Symptom som uppstår i de tidiga stadierna av detta tillstånd är:

tråkig smärta i buken eller ryggen som kan vara svårt att peka på
smärta på ena sidan mellan övre buken och baksida
benbesvär
missfärgning i ett eller båda benen < 999> svullnad av ett ben
intensiv buksmärta med blödning eller blödning
Andra symtom kan uppstå när sjukdomen fortskrider, men vissa symtom kan inträffa vid något tillfälle. De innefattar:

svår mage- eller ryggsmärta

aptitförlust
viktminskning
feber
illamående eller kräkningar
en oförmåga att urinera
minskad urinproduktion
en oförmåga att tänka klart
en låg nivå av röda blodkroppar, som kallas anemi
njursvikt
Du bör se din läkare om du har minskat urinproduktionen med buken eller ryggmärgen. Dessa kan vara symtom på njurskador.

Orsaker och riskfaktorer

Orsaker och riskfaktorer för retroperitoneal fibros

Enligt den nationella organisationen för sällsynta sjukdomar är den exakta orsaken till detta tillstånd okänd i cirka två tredjedelar av fallen.

Ålder och kön är de största riskfaktorerna för sjukdomen. Enligt National Center for Biotechnology Information förekommer det oftast mellan 40 och 60 år. Det kan dock utvecklas i alla åldrar. Villkoren uppträder dubbelt så ofta hos män som hos kvinnor.

Enligt Johns Hopkins University är sjukdomen förknippad med ett specifikt tillstånd i 10-25% av fallen.Dessa kan innefatta:

tuberkulos

actinomycosis, som är en bakteriell infektion
histoplasmos, som är en svampinfektion
senaste trauman i buken eller bäckenet
buken eller bäckens tumörer
störningen kan också vara förknippad med:

Ny operation på buken eller bäckenet

Användningen av cancerbehandlingar som involverar yttre strålningsstrålning
vissa läkemedel för behandling av migrän och högt blodtryck
Reklam

Komplikationer <999 > Potentiella komplikationer

Komplikationerna associerade med denna sjukdom varierar. Storleken och platsen för överskott av vävnadstillväxt kan orsaka skador på olika områden som betjänas av buken aorta.

Om detta tillstånd blir obehandlat, kommer de allvarligaste problemen från svullnad och blockering av urinröret. Detta kan leda till kroniskt njursvikt och långvarig blockering av urinröret, vilket kan orsaka urinbackup och njursvullnad.

Diagnos

Diagnostisk retroperitoneal fibros

En noggrann diagnos kräver användning av CT eller MRI-skanningar i buken.

Ytterligare tester som används för att bekräfta diagnosen inkluderar:

blodprov för att mäta njurfunktion, anemi och inflammation

en röntgen av njurarna och urinledarna, som kallas ett intravenöst pyelogram

en ultraljud av njurarna
en biopsi för att kontrollera efter cancerceller
Behandlingar för retroperitoneal fibros
Behandling varierar beroende på svårighetsgrad och placering av fibros. Om du diagnostiseras i de tidiga stadierna av tillståndet kan du bli ordinerad antiinflammatoriska läkemedel, kortikosteroider eller immunosuppressiva medel.

Om du diagnostiseras efter att fibros har blockerat en eller båda urinledarna, måste din läkare rensa obstruktionen. Detta görs genom att tömma urinen med en stent eller dräneringsrör, som sätts in genom din rygg och in i din njure. En stent kan också köras från blåsan genom urinledaren till njuren.

I vissa fall kan kirurgi krävas. Det kan vara vanligt att:

fria den drabbade urinblåsan från fibrosen

vikla den drabbade urinhåran i fettvävnaden från tarmen för att skydda den från återväxt av fibros

förflytta den drabbade urinledaren bort från inflammationen för att förhindra blockeringen händer igen

Behandlingsmålen är att avlägsna blockeringen, reparera den drabbade urinledaren och förhindra att den händer igen. För många behöver behandlingen både medicinering och internt ingrepp.

Annons
Utsikter
Långsiktiga utsikter för retroperitoneal fibros

Om tillståndet diagnostiseras och behandlas på ett tidigt stadium kan långsiktiga utsikter för patienter vara mycket bra. När njurskador är minimala och operationen är framgångsrik, finns det en 90 procent chans för långsiktig framgång.

Om njurarna är drabbade hårt kan skador vara permanenta, vilket leder till behovet av njurtransplantation.

AnnonsAdvertisement

Förebyggande

Hur man förebygger retroperitoneal fibros

Eftersom flertalet fall inte kan kopplas till någon specifik orsak, kan förebyggande inte vara möjligt.

Dock är tillståndet associerat med användning av vissa läkemedel för att behandla högt blodtryck och mediciner för att behandla migrän som kallas ergotaminer. Fråga din läkare om eventuella biverkningar av dessa typer av läkemedel och om alternativ finns tillgängliga.