Sclerodactyly: Definition, behandling och orsaker

Översikt

Sclerodactyly är en härdning av handens hud som gör att fingrarna krullar inåt och tar en kloliknande form. Det förekommer av ett tillstånd som kallas systemisk sklerodermi eller systemisk skleros.

Systemisk sklerodermi påverkar ofta händerna, vilket leder till en skärpa eller härdning av huden. Men inte alla med sklerodermasymptom i händerna kommer att få sclerodactyly.

Sklerodermi är en form av artrit. Det är en sällsynt sjukdom. Færre än en halv miljon människor i Förenta staterna påverkas, och endast några av dessa blir sklerodaktiga.

AnnonsAdvertisement

Symptom

När handsklerodermen utvecklas kan fingrarna bli så svullna att det är svårt att böja dem.

I vissa fall kan huden tjockna och bli hård.

Om den når den punkten att handen blir hård som en klo, och fingrarna är fasta, är det då sklerodaktigt.

Det finns vanligtvis också en slösande bort av de underliggande mjukvävnaderna.

Annons

Orsaker

Sklerodermi anses vara en autoimmun sjukdom. Ditt immunförsvar misslyckar din egen vävnad för en främmande kropp och attackerar den.

Dina celler svarar på den felaktiga attacken genom att överproducera ett protein som kallas kollagen. Kollagen finns i frisk hud och gör den både smidig och fast. Men när alltför mycket kollagen produceras kan din hud bli hård och läderrik.

Det finns några bevis på att sklerodermi, orsaken till sklerodaktyly, kan vara ärftlig. Exponering för vissa bekämpningsmedel, epoxihartser eller lösningsmedel kan utlösa sklerodermi hos vissa personer.

AnnonsAdvertisement

Tidiga stadier och progression

Hur utvecklas sclerodactyly?

En av de tidiga tecknen på sklerodermi är extrem känslighet mot kyla i fingrarna eller tårna.

Dina fingrar kan känna domningar eller smärtsamma. Detta kan också föras av känslomässig stress.

När sklerodermi utvecklas kan fingrarna och tårna svälla och dyna upp.

Den initiala fasen av sklerodermi i händerna kan vara intermittent:

Den kan vara i veckor, månader eller år.
Det är ofta värre på morgonen.
Med tiden kan huden tjockna och härda därefter.
Huden på händerna kan bli så tätt att det inte finns något att klämma på.

I vissa människor börjar fingrarna att härda och krulla inåt. Sklerodermaproblemen i händerna utvecklas sällan sällan till tillståndet av sklerodaktyly. När detta händer stannar kollagenfibrerna i huden, fingrarna kan inte flyttas och handen blir hård som en klo.

Annonsering

Behandling

Det är mycket viktigt att ha behandling i de första stadierna innan händerna har härdat.

Behandlingsalternativ för sclerodacty inkluderar fysisk och arbetsterapi, ultraviolett ljus och kirurgi.

Sjukgymnastik

Sjukgymnaster kan rikta dig i handsträckningsövningar som kan leda till lättnad från de tidiga symptomen. Samma handövningar som används för artrit kan vara till hjälp för vissa.

Varmvaxmaskiner kan användas för att värma händerna och hjälpa till att minska smärta.

Specialiserade handterapeuter är utbildade för att bilda kastar för händerna att bära under dagen och på natten. Dessa gör att du kan utföra dina vanliga aktiviteter. Fallet är format så att om händerna härdar, kommer de att ta en form som är mest användbar för dina dagliga behov.

Ultraviolett (UV) ljusbehandling

UV-terapi är en ganska ny behandling som föreskrivs av vissa läkare för sclerodactyly.

Händerna utsätts för ultraviolett A1 (UVA1). Detta är en del av ljusspektret som finns i solljus. UVA1-ljus producerar endast denna del av ljusspektret.

UVA1-ljus antas hjälpa till att sönderdela de härdade kollagenproteinerna under din hudvävnad. Ljuset tränger in i mittskiktet i huden, där det verkar på en mängd olika typer av celler.

En av dess åtgärder är att påverka cellerna som är kända som fibroblaster som gör kollagen. UVA1 kan orsaka att dessa celler producerar ämnen som kommer att bryta ner det överskott av kollagen som härdar huden.

Personer med intolerans mot solljus eller hudcancerhistoria borde inte ha UVA1-terapi.

Kirurgi

Kirurgi är ett alternativ för personer med sklerodaktyly och systemisk sklerodermi som påverkar handen. Det kommer inte att göra villkoret gå iväg, men kan ge smärtlindring. Kirurgi kan också placera fingrarna för att göra handen mer användbar.

AnnonsAdvertisement

Outlook

Även om det inte finns något botemedel, har behandlingar för sklerodaktiv förbättrats under de senaste 30 åren. Det är viktigast att söka tidig behandling och fysioterapi innan de kloliknande tillstånden sätter in.

Ultraviolett ljusbehandling (fototerapi) har visat framgång för vissa personer med sclerodactyly. Men resultaten är blandade.

Din läkare kan hjälpa dig att hitta lokala supportgrupper. Att prata med andra med samma tillstånd kan hjälpa till.